Algemeen

Kanker met onbekende primaire tumor betreft  een heterogene groep maligniteiten waarbij een diagnostische work-up geen primaire origine van de maligniteit kan identificeren. 3-5% van alle maligniteiten behoort tot deze groep.

Diagnose

De diagnostiek is er op gericht om een primaire tumor aan te tonen dan wel waarschijnlijk te maken dan wel kenmerken van de metastasering vast te stellen om vervolgens de patiënt te behandelen volgens een best passend behandelplan. Diagnose van een maligniteit met onbekende primaire tumor vereist pathologisch onderzoek inclusief immunofenotypering op een weefsel biopt van goede kwaliteit. Verder zal er een uitgebreid lichamelijk onderzoek, bloedonderzoek en een CT-scan verricht worden.

Aanvullende diagnostiek en/of verwijzing naar andere specialisten wordt ingezet aan de hand van metastaseringspatroon en andere tumor- of patiëntkarakteristieken. Een PET-scan wordt verricht  als metastasering gelokaliseerd is in het hoofdhalsgebied en de hoofdhalschirurg of KNO arts wordt geconsulteerd. Mammografie, eventueel aangevuld met een echo  en/of MRI mamma, bij vrouwen met een gemetastaseerd adenocarcinoom en/of axillaire lokalisatie. Bij verdenking kiemceltumoren, bijvoorbeeld bij lokalisatie van metastasering in midline, wordt een  echo testes overwogen. Bij verdenking op een (extra ovarieel) ovariumcarcinoom laagdrempelig  en vroeg consult gynaecoloog. Wanneer bij pathologisch onderzoek een neuroendocriene tumor wordt vermoed, overweeg een specifieke nucleaire scan. Endoscopisch onderzoek wordt ingezet op basis van metastaseringspatroon en uitslagen bij pathologisch onderzoek. Een coloscopie wordt geadviseerd bij een patiënt met levermetastasering of ijzergebreksanemie. Dit dient ook overwogen te worden wanneer immunofenotypering niet past bij een primair coloncarcinoom. Een gastroscopie bij ijzergebreksanemie, peritoneale metastasering of vermagering en uitzaaiingen in de thorax. Indien pulmonale afwijkingen laagdrempelig consult longarts i.v.m. mogelijkheid longcarcinoom. Indien alleen bot en/of retroperitoneale lymfekliermetastasen ook bij een normaal PSA overweeg consultatie uroloog. Serummarkers, met name PSA, CA125 en AFP/beta-HCG,  kunnen bijdragen in het diagnostisch traject om behandelbare subgroepen te identificeren.

Behandeling

Deze paragraaf betreft de heterogene groep patiënten bij wie geen behandelbare subgroep geïdentificeerd kan worden en bij wie er sprake is van een niet-curatieve setting. Overweeg in overleg met de patiënt om van therapie af te zien als de performance status slecht is (≥2).

Er zijn geen vergelijkende studies tussen chemotherapie en best supportive care bij patiënten met een gemetastaseerde maligniteit van onbekende origine. Fase II studies suggereren een iets betere mediane overleving en een betere respons bij platinum-bevattende schema′s ten opzichte van 5FU of antracyline bevattende schema′s. Dit zou wel ten koste gaan van meer toxiciteit.

Eerstelijn

Een vaak gebruikt eerstelijns schema van palliatieve chemotherapie is carboplatin en paclitaxel. Alternatieven die overwogen kunnen worden zijn cisplatin en gemcitabine voor fitte patiënten, of capecitabine, eventueel in combinatie met oxaliplatin.  

Tweedelijn

Indien nog niet gegeven als eerstelijns therapie, kan als tweedelijns behandeling capecitabine eventueel in combinatie met oxaliplatin worden overwogen bij fitte patienten.

Studies

Voor een actueel overzicht van lopende studies zie:  onderzoekbijkanker.nl – Oncologisch Netwerk Friesland

Schema′s

Capecitabine

Toelichting

Voor start behandeling DPD-diagnostiek. Indien wild type 100% dosering, indien heterozygoot mutant 50% protocoldosering, indien homozygoot mutant niet voorschrijven.

Carboplatine/Paclitaxel

Gemcitabine/cisplatine

CapOx

Toelichting

Voor start behandeling DPD-diagnostiek. Indien wild type 100% dosering, indien heterozygoot mutant 50% protocoldosering, indien homozygoot mutant niet voorschrijven.